
Заболевание представляет собой одно из проявлений широко распространённого понятия, определяемого как «системный идиопатический фиброз». Идиопатический медиастинальный фиброз, струму Риделя (Riedel), склерозирующий холангит, панникулит, болезнь Пейрони (Peyronie) и десмоидную опухоль относят к другим фиброматозам, которые представляют локализованные формы системного идиопатического фиброза.
Эпидемиология
Болезнь Ормонда встречается редко; мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Смертность зависит от активности обструктивного процесса и осложнений, связанных с ним (сдавление мочеточников, ХПН, почечная артериальная гипертензия, сдавление нижней полой вены, аорты и подвздошных артерий).
Классификация
Различают первичный (идиопатический) и вторичный ретроперитонеальный фиброз. В развитии идиопатического РПФ ведущую роль отводят аутоиммунным механизмам. Вторичный РПФ — следствие разнообразных патологических состояний и болезней.
Причины болезни Ормонда
Этиология заболевания не известна. Существует две основные теории его возникновения — воспалительная и иммунная. Некоторые исследователи относят данное заболевание к группе истинных коллагенозов. Выделяют ряд факторов, способствующих возникновению заболевания: злокачественные новообразования, хроническое воспаление в печени, поджелудочной железе, склеротические процессы в забрюшинной клетчатке, возникающие при хронических заболеваниях кишечника, в женских половых органах, туберкулёзное поражение позвоночника и некоторые другие инфекции, облучение, посттравматические забрюшинные гематомы, системное поражение сосудов, токсическое воздействие ряда химиопрепаратов и применение некоторых лекарственных средств, в частности от мигрени. В 2/3 случаев причинный фактор установить не удаётся — заболевание имеет идиопатический характер.
Патогенез
Обычно ретроперитонеальный фиброз начинается в забрюшинной клетчатке, окружающей подвздошные сосуды, у места их перекрёста с мочеточником (уровень L4–L5). Постепенно фиброз распространяется к мысу крестца и области ворот почки. В 30% случаев процесс двусторонний Белая фиброзная ткань, напоминающая бляшку дерева, расположена вдоль периаортальных лимфатических узлов. В 30% случаев РПФ является двусторонним процессом. Окружающие лимфатические узлы ткани вовлечены в процесс и стянуты, но структуры, расположенные в забрюшинном пространстве, не поражены.. Сосуды и мочеточники вовлекаются в процесс настолько интимно, что не удаётся определить грань между адвентицией и фиброзной тканью.
Быстрее всего в ходе заболевания происходит сдавление мочеточников, затем в процесс вовлекаются нижняя полая вена, аорта и её главные артерии. Нарушение пассажа мочи по мочеточникам приводит к развитию гидронефроза, пиелонефрита, а в конечном итоге к ХПН и сморщиванию почки. Редко при ретроперитонеальном фиброзе возникает кишечная непроходимость, обструкция венозных сосудов, ещё реже артериальная и печёночная обструкция.
Симптомы болезни Ормонда
Патогномоничных симптомов для нет. Клиническая картина зависит от стадии, активности и распространённости процесса. Время от начала заболевания до первых проявлений колеблется от 2 мес до 11 лет.
Различают три периода в развитии РПФ:
- начало и развитие болезни;
- период активности, при котором целлюлярный и фиброзный процессы охватывают ретроперитонеальные структуры;
- период сокращения фиброзной массы с компрессией вовлечённых структур.
Симптомы, обусловленные сдавлением тубулярных ретроперитонеальных структур, могут появиться через различные сроки после исходных жалоб в срок от 1 мес до 2 лет. К основным структурам забрюшинного пространства, вовлечённым в процесс, относят мочеточники, аорту и нижнюю полую вену. Особенность клинического течения заболевания — постепенное прогрессирование. Частичную или полную обструкцию мочеточников выявляют у 75–85% больных. Олигурию или анурию с развитием уремии и лабораторными доказательствами ХПН отмечают у 40% больных. При нарушении уродинамики в верхних отделах мочевыводящих путей развиваются пиелонефрит, мочекаменная болезнь, нефрогенная АГ и ХПН. Характерными особенностями ХПН при ретроперитонеальном фиброзе являются, с одной стороны, постепенное клиническое течение заболевания со скудной симптоматикой, с другой — острое её проявление в виде анурии, вследствие двустороннего сдавления мочеточников фиброзным кольцом с развитием вторичного гидроуретеронефроза, пиелонефрита и ХПН. Симптомы венозной гипертензии в виде отёков нижних конечностей, варикоцеле, портальной гипертензии, тромбоз нижней полой вены встречаются достаточно редко. Артериальная недостаточность, обусловленная фиброзной констрикцией аорты или чревных артерий, — нетипичный признак.
Диагностика
Лабораторная диагностика. На ранних стадиях заболевания определяется увеличение СОЭ. В сыворотке крови обнаруживают С-реактивный белок и повышение фракции ?2-глобулинов. По мере прогрессирования почечной недостаточности (снижение клиренса креатинина) в крови нарастает содержание мочевины и креатинина.
Инструментальные методы. На обзорной рентгенограмме почек и верхних мочевыводящих путей определяют расплывчатость контуров поясничной мышцы и очертаний почек. Экскреторная урография позволяет выявить длинные суженные участки мочеточника и его медиальное отклонение в проекции средней трети, а также гидронефронефротическую трансформацию и характерные изменения мочеточников — расширение до среднего физиологического сужения (обструкция за счёт сдавления извне) со смещением в медиальную сторону. Аналогичную картину выявляет ретроградная пиелоуретерография. Тем не менее, при РПФ медиальное отклонение возникает не всегда, в то время как у 20% людей с нормальными мочевыводящими путями также выявляют данное отклонение мочеточников.
Таким образом, по данным уретеропиелограмм, триада, указывающая на наличие болезни Ормонда, включает:
- гидронефроз с расширенным извилистым верхним сегментом мочеточника;
- медиальную девиацию мочеточника;
- наружную компрессию мочеточника.
Уточнить диагноз и провести дифференциальную диагностику между злокачественным и доброкачественным РПФ можно с помощью анализа множественных глубоких биопсий этого образования. Несмотря на то, что не существует специфических лабораторных показателей, изменения которых связаны с развитием болезни Ормонда, примерно у 60–90 % пациентов повышается СОЭ, неспецифический индикатор воспаления.
Дополнительные методы исследования — УЗИ органов брюшной полости, ирригоскопия, колоноскопия, ректороманоскопия, почечная артериография, провокационная туберкулиновая проба. В некоторых наблюдениях правильный диагноз удаётся установить только после лапаротомии и операционной биопсии.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику ретроперитонеального фиброза проводят со стриктурой или ахалазией мочеточников, с двусторонним гидронефрозом. В отличие от вышеперечисленных заболеваний для РПФ характерна обструкция мочеточников на уровне перекрёста с подвздошными сосудами, выше которого мочеточник расширен, а ниже — не изменён.
Бывают случаи, когда возникают трудности дифференциальной диагностики болезни Ормонда с атипичной локализацией кист поджелудочной железы, опухолей желудка и кишечника, с опухолями, расположенными ретроперитонеально, с туберкулёзом почек и туберкулезом мочеточников.
Лечение болезни Ормонда
Лечение зависит от причины развития заболевания. Если оно связано с применением лекарственных средств его отмена часто приводит к выздоровлению. Лечение при злокачественных заболеваниях проводят в соответствии с их клеточным типом. Идиопатический ретроперитонеальный фиброз часто поддаётся лечению глюкокортикоидами и (или) дополнительными иммуносупрессорными препаратами. В то же время, пациентам, особенно при распространённом заболевании, часто необходимо оперативное вмешательство для освобождения мочеточников и других структур и уменьшения обструкции.
Лечение болезни Ормонда сводится к восстановлению и/или поддержанию проходимости верхних мочевыводящих путей с целью профилактики возможных осложнений. В зависимости от стадии заболевания и наличия осложнений проводят консервативное и оперативное лечение.
Медикаментозное лечение
Консервативную терапию первичного РПФ как самостоятельный вид лечения применяют лишь при сохранности пассажа мочи и умеренной степени снижения тонуса верхних мочевыводящих путей и нарушения функции почек. Для воздействия на периуретеральный фиброз используют глюкокортикоидные средства (дексаметазон, преднизолон) в сочетании с (неспецифическими противовоспалительными средствами (НПВС) иммунодепрессантами (азатиоприн), препаратами рассасывающего действия (гиалуронидаза, алоэ, стекловидное тело). Наиболее эффективно применение кортикостероидов в начальной стадии заболевания с контролем состояния обструкции мочеточников. Дексаметазон назначают по 3–10 мг/сут в течение 8 нед, затем дозу постепенно уменьшают (каждые 4 дня на 0,5 мг), доводя до поддерживающей (0,5 мг/сут), кортизон по 50 мг в день в течение 3 месяцев.
При необходимости применяют противовоспалительное, антибактериальное, дезинтоксикационное, симптоматическое лечение.
В настоящее время широкое распространение получила следующая схема консервативного лечения ретроперитонеального фиброза:
- преднизолон по 25 мг внутрь в течение 1 мес с последующим постепенным снижением дозы в течение 2–3 мес;
- во время приёма преднизолона ежедневно на ночь эзомепразол 20 мг;
- вобэнзим по 5 драже 3 раза не менее 6 мес;
- после начала снижения дозы преднизолона (через 1 мес) целекоксиб по 100 мг 2 раза в течение 1 мес.
Оперативное лечение
Оперативное лечение показано при осложнениях болезни Ормонда: выраженном одно- или двустороннем расширении мочеточников, особенно если сдавление мочеточника сопровождают его грубая деформация, развитие стриктуры; частых обострениях пиелонефрита; нарастании почечной недостаточности; нефрогенной АГ, так как в этих случаях консервативные методы воздействия не эффективны.
Выбор вида оперативного лечения зависит от локализации, степени распространённости фиброзного процесса, степени вовлечения и распространения поражения мочеточника, функционального состояния почек и верхних мочевыводящих путей.
Прогноз
Прогноз зависит от стадии заболевания т.е. от характера фиброзного процесса, функционального состояния почек и верхних мочевыводящих путей, наличия осложнений. При консервативном лечении возможен временный положительный эффект. Наилучшие результаты получены при своевременном оперативном лечении с использованием одного из методов перемещения мочеточника. Длительный приём глюкокортикоидов после операции улучшает прогноз. Возможны рецидивы заболевания через несколько месяцев или лет.
Основная причина смерти больных — почечная недостаточность. В целом прогноз при болезни Ормонда неблагоприятный. В инкурабельных случаях летальность составляет до 60%. Прогноз относительно благоприятен, если лечение начинают до появления необратимых изменений в почках и развития почечной недостаточности.
Комментарии (Всего - 0)